모야모야병 증상, 초기에 잡아야 하는 이유

생소한 병인 모야모야병은 초기 증상이 경미할 수 있지만 뇌혈관 질환 중 하나로, 적절한 조기 진단과 치료가 필수적입니다. 소아와 성인에서 다른 양상으로 나타나는 모야모야병의 증상과 치료 방법을 알아보세요.

 

 

 

모야모야병 증상, 초기에 잡아야 하는 이유

모야모야병이란? 왜 주목받고 있을까?

모야모야병은 뇌혈관이 점차 폐쇄되면서 뇌졸중을 유발하는 희귀 질환으로, 특히 한국과 일본 등 동아시아 인구에서 높은 발생률을 보입니다. 질병 초기에는 가벼운 증상이 나타나기 때문에 쉽게 간과되지만, 뇌허혈 및 뇌출혈을 유발할 수 있어 조기 발견과 치료가 매우 중요합니다.

모야모야병이라는 이름은 뇌혈관 촬영 영상에서 연기처럼 흐릿한 혈관 모양이 보인다고 하여 일본의 스즈키 교수가 명명한 것입니다. 초기 증상을 무시하면 영구적인 뇌 손상을 초래할 수 있습니다.

 

 

모야모야병의 주요 증상 (소아와 성인 차이)

모야모야병은 연령에 따라 증상이 다르게 나타나며, 소아와 성인에게서 서로 다른 양상을 보입니다.

소아의 증상

주로 뇌 허혈로 인해 일시적인 운동 마비나 뇌경색의 형태로 발현됩니다. 감정이 격해지거나, 뜨거운 음식을 식힐 때 증상이 심해질 수 있습니다.

소아는 울거나 흥분했을 때 호흡이 가빠지며 한쪽 팔이나 다리의 힘이 갑작스럽게 빠지기도 합니다.

간질 발작, 만성 두통, 시야 장애와 같은 증상도 종종 나타납니다.

성인의 증상

성인에게는 주로 뇌출혈로 발현됩니다. 이는 치명적인 경우가 많아 응급 처치가 필수적입니다.

30~40대 성인 환자에서는 첫 증상으로 뇌출혈이 나타나며, 영구적인 신경학적 손상을 남길 가능성이 있습니다.

두통이 빈번하게 나타날 수 있으며, 특히 아침에 심한 두통과 함께 구역감이나 구토가 동반되기도 합니다.

 

 

 

모야모야병의 원인과 발병 기전

모야모야병의 발병 원인은 아직 명확하지 않지만, 유전적 요인이 중요한 역할을 한다는 연구 결과가 있습니다. 특히 동아시아 인구에서 발생률이 높으며, 유전적인 소인이 중요한 영향을 미칠 수 있습니다.

자가면역 반응이나 혈관염이 질병을 유발할 수 있다는 가설도 있지만, 이를 뒷받침할 확실한 증거는 아직 부족합니다.

환경적 요인보다는 유전적 요인이 더 큰 역할을 하는 것으로 추정되며, 일본에서의 연구 결과는 이를 지지하고 있습니다.

모야모야병의 치료 방법

모야모야병은 수술적 치료가 주로 권장되며, 환자의 상태에 따라 보존적 치료를 병행할 수 있습니다.

수술적 치료

• 직접 혈관 문합술: 뇌의 혈류량을 즉각적으로 증가시키기 위해 혈관을 직접 연결하는 방법입니다.
• 간접 혈관 문합술: 두피나 근육의 혈관을 뇌 표면에 위치시켜 새로운 혈관을 자라게 유도하는 방식입니다. 시간이 다소 걸리지만 비교적 안전한 방법입니다.

보존적 치료

증상을 관리하는 데 중점을 두며, 항경련제 투여 등을 통해 간질 발작과 같은 증상을 완화할 수 있습니다.

모야모야병은 양측성으로 진행되는 경향이 있어, 4~6주 간격으로 양쪽 뇌에 수술을 시행하는 것이 일반적입니다.

 

모야모야병 환자를 위한 생활 관리와 주의사항

모야모야병 환자는 뇌혈류 부족을 악화시킬 수 있는 상황을 피해야 합니다.

과호흡이나 심한 스트레스는 뇌혈류 변화를 일으킬 수 있으므로 주의가 필요합니다.

규칙적인 생활 습관과 정기적인 건강 검진이 필수적이며, 의료진의 지시에 따라 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.

이를 통해 증상의 악화를 예방하고, 환자들의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.